4岁“噬血”患儿生死一线紧急移植，京保多学科联手保驾护航渡难关

时光倒回到半年前，刚进入幼儿园的小希，出现不明原因反复发热，并伴有全血细胞减低、肝脾进行性增大。病情进展很快，1个月后，北京儿童医院骨髓活检结果提示为：可见噬血现象。结合其他辅助检查，最终确诊为EB病毒相关噬血细胞综合征。

经过4周化疗后，小希的病情一度达到缓解状态，孩子的父母刚松一口气，觉得运气不错，计划完成后续8周化疗后，小希就可以再次回归正常生活。然而天有不测风云，在化疗期间小希的病情出现反复，此时的化疗方案已不能控制病情。北京儿童医院血液二科张蕊主任根据经验，迅速调整治疗方案，但这次小希似乎对化疗并不太敏感，即使启动最新的靶向治疗，噬血活动状态仍然不能得到有效控制。一旦炎症因子风暴失控，小希随时都会生命垂危，张蕊主任迅速联系移植科杨骏主任医师。杨骏主任医师综合评估小希病情后，考虑单纯化疗已无法控制病情，需快速启动移植程序才有可能挽救孩子的生命。

北京儿童医院干细胞移植科已于2021年7月“整体下沉”保定，移植科秦茂权主任带领的专家团队每周往返京保两院区，两院病区诊疗规范一致、救治水平同质化，保定病区不仅有更多的移植仓，而且移植条件也更为优越。杨骏主任医师建议小希在保定接受后续治疗。因为没有找到无关供者，小希父母的供者查体和小希的移植前检查决定着移植启动的时间，一切都按照计划进行着。

但是命运似乎总要给小希设置障碍，在到达保定病区当天，她再次出现高热，细胞因子次日就翻了100多倍，严重的骨髓抑制，异常的凝血功能，提示之前控制噬血爆发的所有努力都付之东流，常规化疗已无法控制病情。按国外数据，在此爆发情况下移植，整体生存率不到20%。此时已是周末，杨骏主任迅速联系我院PICU段红年主任及输血科胡海燕主任安排值班人员，将小希转入PICU进行血浆置换以稳定病情。转到保定病区第3天，小希进入移植仓，在继续血浆置换的同时紧急移植，以期创造一线生机。

因为是紧急移植，小希原有的感染情况尚未完全控制，随着预处理进行，其免疫功能逐渐下降，感染成为了棘手问题。先出现多耐药的鲍曼不动杆菌的败血症，随后右脸出现进行性肿胀，彩超提示为蜂窝织炎，可见脓液，范围快速扩大并出现局部出血。此时，小希的半边脸红肿明显，眼睛也无法睁开，培养提示存在肺炎克雷伯及大肠杆菌感染。在骨髓空巢期出现败血症及面部蜂窝组织炎是极其危险的情况，随时有可能出现中枢神经系统感染而危及生命。

北京儿童医院皮肤科肖媛媛主任医师、普外科王大勇主任医师，感染科郭欣副主任医师以及保定病区口腔科等多位京保专家与移植科进行MDT多学科会诊，讨论治疗方案。经过积极抢救，小希的状态逐渐稳定下来，中性粒细胞和血小板也逐步植入，虽然出现移植相关并发症，但感染情况逐步控制，同时经过面部局部脓肿的穿刺引流，小希的面部脓肿及血肿情况逐步改善，相关并发症也逐步控制。“患儿在噬血爆发状态下进行了紧急移植，虽然过程艰难，但是治疗过程中同时得到京保多个科室的大力支援。”杨骏主任医师说，京保两院区多个学科默契合作、连番上阵，才将小希从“死神”手里夺了回来。

 经过两个多月的治疗，小希终于达到出院标准，可以在院外规律随诊治疗。“看到孩子的脸上有了笑容，我们之前所有的努力都是有价值的。”杨骏主任医师说。